Параганглиома среднего уха: симптомы, диагностика, лечение - Timbro.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Параганглиома среднего уха: симптомы, диагностика, лечение

Параганглиома среднего уха: симптомы, диагностика, лечение

Мягкотканные опухоли головы и шеи представляют собой разнородную группу заболеваний, в которую входят как сосудистые опухоли с доброкачественным течением, так и мягкотканные саркомы, характеризующиеся местно деструктирующим ростом и возможностью появления отдаленных метастазов. В данной статье будет описан целый ряд таких опухолей, акцент будет сделан на их течение, диагностику и лечение.

а) Параганглиома. Параганглиомы представляют собой сосудистые опухоли, происходящие из вненадпочечниковых параганглиев нервного гребня. Чаще всего они возникают на голове и шее. Эти опухоли тесно связаны либо с кровеносными сосудами (сонной артерией, луковицей яремной вены), либо нервами (блуждающим нервом, барабанным сплетением).

Обычно параганглиомы растут медленно, характер их роста можно назвать двухфазным, потому что опухоли малого и крупного размера растут значительно быстрее, чем промежуточные по размеру.

Параганглиомы могут возникать у пациентов с семейным эндокринным аденоматозом, как типа IIА (феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия паращитовидных желез), так и типа IIВ (включая и невриномы слизистых оболочек). Иногда заболевание носит семейный характер. Достаточно часто встречаются многоочаговые опухоли, и среди семейных, и среди спорадических случаев заболевания. Семейные или наследственные параганглиомы составляют около 5-10% от всех случаев параганглиом головы и шеи, по некоторым данным, их частота может достигать 25-50%.

В большинстве случаев наследственных параганглиом (90%) в процесс вовлекается сонная артерия. При семейной форме заболевания вероятность нахождения многоочаговых параганглиом достигает 78-87%. Наиболее частым вариантом многоочаговой опухоли является двусторонняя хемодектома, которая встречается примерно у 20% пациентов с опухолями каротидного гломуса.

Злокачественные параганглиомы встречаются редко. Такой диагноз может быть выставлен только при обнаружении метастазов, поскольку данные гистологического исследования первичной опухоли обычно не позволяют подтвердить злокачественность. Частота встречаемости злокачественных параганглиом зависит от их локализации, данные разных исследований сильно варьируют. При опухолях каротидного гломуса метастазы чаще всего встречаются в костях, легких и печени. Наследственные параганглиомы по сравнению со спорадическими реже бывают злокачественными.

При яремно-барабанных параганглиомах метастазы чаще всего встречаются, в порядке убывания, в легких, лимфоузлах, печени, позвоночнике, ребрах и селезенке. По данным литературы, частота малигнизации вагальных параганглиом может достигать 19%, но более вероятной считается цифра около 10%. Первичные опухоли глазницы и гортани наиболее часто оказываются злокачественными (20-25%) среди всех параганглиом головы и шеи.

КТ с контрастом, аксиальный срез.
Двусторонние каротидные хемодектомы, интенсивно накапливающие контраст.

б) Опухоль каротидного гломуса (хемодектома). В процессе роста опухоль отодвигает наружную и внутреннюю сонные артерии друг от друга, постепенно проникая в адвентициальную оболочку. В типичных случаях, внутренняя сонная артерия смещается кзади и латерально. Далее опухоль по внутренней сонной артерии продолжает рост кверху, в сторону основания черепа, где она может вызвать деструкцию костных тканей или поражать близлежащие черепные нервы (чаще всего блуждающий и подъязычный). Иногда в процесс вовлекается симпатический ствол. В 20% случаев опухоль растет в медиальном направлении, проникая в окологлоточное пространство.

в) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы развиваются из параганглиев нерва Якобсона и нерва Арнольда. Они могут полностью заполнять полость среднего уха, распространяться кзади, к сосцевидные ячейки височной кости и луковице яремной вены. Обычно рост опухоли происходит в нескольких направлениях — вдоль естественных слабых мест черепа, постепенно новообразование распространяется в различные отделы височной кости и отверстия основания черепа. При продолжении роста в височную кость опухоль поражает заднюю черепную ямку.

Внутричерепное распространение происходит либо через прямое прорастание кзади через пирамиду височной кости, либо через внутренний слуховой проход, либо под костным лабиринтом. Часто опухоль распространяется в область внутренней яремной вены и сигмовидного синуса, возможно поражение нижнего каменистого синуса. Опухоль может прорастать во все отделы среднего уха, верхушку пирамиды, клетки сосцевидного отростка и ретрофациальные клетки. Яремные параганглиомы могут спускаться на шею, прорастая в подвисочную ямку и позадишиловидный отдел окологлоточного пространства.

г) Вагальные параганглиомы. Наиболее часто вагальные параганглиомы происходят из узлового (нижнего) ганглия, но в редких случаях они могут происходить из среднего и верхнего ганглиев, а также возникать на всем протяжении блуждающего нерва. По сравнению с каротидным гломусом, который имеет конкретное расположение, параганглии блуждающего нерва расположены более хаотично, вдоль нерва или периневрия. Волокна блуждающего нерва чаще всего «окутывают» опухоль, либо, на ранних стадиях, проходят через ее толщу. Поэтому при полных резекциях вагальных параганглиом сохранение блуждающего нерва обычно невозможно.

Данные опухоли имеют три типичных схемы роста. Поскольку большая их часть происходит из узлового ганглия, вагальные параганглиомы склонны расти книзу, в позадишиловидный отдел окологлоточного пространства. При распространении кверху, в сторону основания черепа и яремного отверстия, в процесс рано вовлекается яремная вена и черепные нервы (IX, XI, XII). Обычно опухоль смещает внутреннюю сонную артерию кпереди. Опухоли верхнего ганглия часто имеют форму гантели: одна их часть распространяется в заднюю черепную ямку, а другая спускается в окологлоточное пространство.

КТ с контрастом, аксиальный срез. Внутренняя сонная артерия каротидной хемодектомой смещена кзади и в латеральную сторону.
СВТ, carotid body tumor—КХ, каротидная хемодектома;
ICA, internal carotid artery — ВСА, внутренняя сонная артерия;
IJV, internal jugular vein — ВЯВ, внутренняя яремная вена.

Диагностика мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хемодектома. Медианный возраст пациентов составляет 45-54 года, опухоль может встречаться у лиц от 12 до 78 лет. Женщины страдают чаще мужчин (2:1). Наиболее частым поводом для обращения является появление припухлости на шее. Обычно образование на уровне или чуть выше бифуркации общей сонной артерии, залегает глубже грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. При пальпации образование смещается в боковом направлении, но не в вертикальном, поскольку оно фиксировано к сонной артерии. Иногда может пульсировать. Шумы удается определить в 10-16% случаев. На боль жалуется около 25% пациентов.

Возможно распространение опухоли в медиальном направлении в окологлоточное пространство, в таком случае будет отмечаться смещение небных миндалин и выбухание слизистой оболочки боковой стенки глотки. В момент обращения к врачу нейропатия черепных нервов присутствует в 10-30% случаев.

б) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы чаще всего возникают на шестом десятке жизни, значительно чаще у женщин. У пациентов отмечается снижение слуха по кондуктивному типу, пульсирующий шум в ушах и наличие объемного образования за барабанной перепонкой. При отоскопии в среднем ухе может обнаруживаться красно-синяя ткань, смещающаяся при проведении пневматической отоскопии (симптом Брауна). В некоторых случаях опухоль может прорываться через барабанную перепонку, принимая вид сосудистого «полипа», который может спонтанно кровоточить.

При распространении в среднее ухо происходит поражение слуховых косточек с развитием кондуктивной тугоухости. Дальнейший рост с захватом лабиринта приводит к появлению головокружений, нейросенсорной тугоухости и, при присоединении воспаления, болевого синдрома.

Яремные параганглиомы обычно появляются на пятом-шестом десятке жизни. Женщины страдают чаще мужчин, соотношение варьирует от 4:1 до 6:1. При распространении опухоли в среднее ухо возникают симптомы, аналогичные барабанной параганглиоме (кондуктивная или нейросенсорная тугоухость), в зависимости от степени инвазии опухоли. Чаще всего пациентов беспокоит снижение слуха (55-77%) и шум в ушах (56-72%). Также часто встречаются симптомы, связанные с поражением черепных нервов (VII—XII).

Опухоли основания черепа, не прорастающие в среднее ухо, могут сопровождаться слабостью мышц языка, охриплостью, дисфагией, опущением плеча, либо другими симптомами поражения черепных нервов. Иногда встречается синдром яремного отверстия (паралич IX, X и XI черепных нервов или синдром Вернета), паралич IX-XII нервов (синдром Сикара-Колле) встречается у 10% пациентов с яремными параганглиомами.

в) Вагальные параганглиомы. Вагальные параганглиомы чаще всего проявляются в виде бессимптомного образования на шее, обычно они расположены более краниально, чем каротидные хемодектомы. Растут медленно, женщины страдают чаще мужчин в соотношении от 2:1 до 3:1. По мере роста опухоли она начинает распространяться на нижние черепные нервы и близлежащие отделы симпатического ствола. К симптомам также относят одностороннее нарушение подвижности голосовых складок, охриплость, дисфагию, заброс пищи и жидкости в нос, атрофию одной половины языка, слабость плечевой мускулатуры, синдром Горнера. Снижение слуха и шум в ушах являются признаками прорастания в височную кость.

Для постановки диагноза обычно используют компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). При помощи ПЭТ с индием In111 пентреотидом (Octreo Scan; Mallinckrodt Medical, Petten, The Netherlands) или фтором F18 дигидроксифенилаланином (допа) можно уточнить размер первичной опухоли, оценить наличие множественных опухолей или метастазов. Ангиография помогает определить источники кровоснабжения и визуализировать вовлечение (или поражение) крупных сосудов. При планировании хирургического лечения также проводится эмболизация.

Лечение мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хирургическое лечение. Традиционно предпочтительным методом лечения параганглиом является их хирургическое удаление, особенно в свете появления новых хирургических доступов к основанию черепа, разработки безопасных протоколов эмболизации, развития эндоваскулярных вмешательств. Тем не менее, при раннем поражении черепных нервов и основания черепа высок риск развития послеоперационных неврологических осложнений, которые потребуют длительного периода реабилитации. Поэтому роль хирургической резекции в качестве основного метода лечения этих медленнорастущих опухолей должны быть пересмотрена.

Было показано, что некоторые параганглиомы, особенно небольшого размера, практически не прогрессируют. У данных пациентов может использоваться выжидательная тактика с периодическим контролем роста опухоли. Относительными противопоказаниями к оперативному лечению являются распространение на основание черепа или в полость черепа, пожилой возраст, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, двусторонние или множественные параганглиомы. В этих случаях оперативное лечение имеет слишком высокую частоту послеоперационных осложнений, может стать причиной тяжелой дисфункции черепных нервов.

Перед проведением операции необходимо провести эмболизацию сосудов опухоли. При выполнении всех условий, сочетание эндоваскулярной эмболизации с хирургической резекцией позволяет добиться успеха. Оперативное вмешательство должно быть проведено не позднее двух дней с момента эмболизации, пока не началось восстановление кровотока по коллатеральным сосудам. Если предполагается, что отек тканей вокруг опухоли помешает удалению, перед операцией проводится краткий курс глюкокортикоидов.

б) Лучевая терапия. Лучевая терапия традиционно проводилась пожилым пациентам, пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, а также при неоперабельных параганглиомах. Тем не менее, в последние годы были получены сведения о том, что лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения, который может быть рассмотрен в качестве альтернативы операции, связанной с высоким риском осложнений. Чаще всего лучевая терапия использовалась для лечения яремных параганглиом височной кости, реже — каротидных и вагальных параганглиом.

Читайте также:  Сахарный диабет 2 типа — лечение и диета

Лучевая терапия является предпочтительным методом лечения распространенных опухолей. Стереотактическая радиохирургия делает возможным однократное высокоточное воздействие на опухоль лучевым излучением с малым полем действия, что позволяет максимально щадить окружающие ткани.

Параганглиома среднего уха ( Гломангиома среднего уха , Гломусная опухоль среднего уха , Нехромаффиннная параганглиома среднего уха , Хемодектома среднего уха )

Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

МКБ-10

Общие сведения

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Причины

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Симптомы

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Осложнения

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагностика

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

  • Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
  • Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
  • Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
  • Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
  • Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
  • Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Лечение параганглиомы среднего уха

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

  1. Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
  2. Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
  3. Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

Прогноз и профилактика

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

Параганглиома

  • Бледность кожи
  • Боль в животе
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Дрожание конечностей
  • Нарушение координации движения
  • Нарушение сердечного ритма
  • Одышка
  • Покраснение лица
  • Приступы паники
  • Раздражительность
  • Рвота
  • Синюшность конечностей
  • Снижение зрения
  • Снижение массы тела
  • Тошнота
  • Ухудшение слуха
  • Учащенное сердцебиение
  • Шум в ушах

Параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) – доброкачественное образование, которое развивается из клеток параганглиев. Образование такого типа отличается довольно медленным развитием, поэтому длительное время может не проявляться клинически, что и приводит к запоздалой диагностике.

Гломусные опухоли встречаются достаточно редко – на их долю приходится до 0,6% от всех случаев доброкачественных новообразований в головном мозге и шее. Чаще всего патологический процесс развивается в ухе, но и другая его локализация не исключается. В редких случаях диагностируется поражение пальца.

Переход в злокачественную форму присутствует редко – не чаще 5%. Что касается возрастного и полового ограничения, то здесь четких рамок нет: болезнь диагностируется как у мужчин, так и у женщин. Однако, принимая во внимание статистику, у женского пола параганглиома встречается чаще. Данное заболевание может передаваться по наследству.

Клиническая картина в таком случае проявляется не сразу – некоторое время патологический процесс протекает бессимптомно. Ввиду того что определить тип образования можно только путем диагностических мероприятий, при наличии симптомов необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно.

Особенная опасность такого типа опухоли в том, что она продуцирует выработку адреналина, что, в свою очередь, может привести к инсульту, инфаркту и другим сердечно-сосудистым заболеваниям с летальным исходом.

Лечение, как правило, радикальное – проводится удаление образования. В том случае, если опухоль неоперабельная, проводятся консервативные терапевтические мероприятия – лучевая терапия с последующим медикаментозным лечением и восстановлением.

Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра, каротидная параганглиома имеет отдельное значение. Код по МКБ-10: D35. Прогноз носит индивидуальный характер, так как все зависит от степени тяжести патологии и своевременности начала лечения.

Этиология

Причины того, что развивается параганглиома среднего уха, головного мозга или любого другого участка организма, точно не установлены. Но преобладающее число клиницистов склоняется к тому, что заболевание передается по наследству, по аутосомно-доминантному типу.

Предрасполагающими факторами, которые могут спровоцировать развитие болезни, являются:

  • хронические заболевания с частыми рецидивами;
  • гормональные сбои, а также заболевания, которые приводят к нарушению гормонального фона;
  • бесконтрольный прием гормональных, стероидных препаратов;
  • системные патологии;
  • частые инфекционные болезни с длительным периодом выздоровления;
  • слабая иммунная система.

Ввиду того что единственным и наиболее вероятным этиологическим фактором является генетическое наследование болезни, нет и действенных методов профилактики.

Читайте также:  Симптомы и лечение гемипареза

Классификация

Данный вид новообразований условно можно разделить на три вида:

  • феохромоцитома – возникает из ткани мозгового слоя надпочечника, вырабатывает катехоламины;
  • собственно параганглиома – опухоль образуется из вненадопочечниковой симпатической или же парасимпатической ткани;
  • вненадпочечниковая функциональная – образуется из симпатического параганглия;
  • параганглиома шеи и головы.

В свою очередь, вненадпочечниковая форма делится на такие подвиды по локализации, как:

  • паравертебральная;
  • превертебральная;
  • предстательной железы;
  • репродуктивных органов;
  • малого таза;
  • мочевого пузыря;
  • печени;
  • легкого;
  • параганглиома средостения.

Опухоль головы и шеи по месту локализации разделяется на следующие подвиды:

  • параганглиома среднего уха;
  • опухоль яремного отверстия;
  • тимпаническая;
  • вагусная;
  • аортальная;
  • височной кости.

В случае если заболевание передается по наследству, опухоль, как правило, двусторонняя.

Симптоматика

Клиническая картина зависит от того, в каком месте располагается опухолевидное образование.

К общим признакам можно отнести:

  • головные боли, головокружение;
  • периодически, а по мере усугубления патологического процесса частые нарушения координации движений;
  • тошнота и рвота;
  • брадикардия или тахикардия;
  • тремор конечностей (нередко дополняется посинением рук и ног);
  • повышенное артериальное давление;
  • беспричинное покраснение лица или, наоборот, бледность кожных покровов;
  • снижение массы тела;
  • боли в животе и другие нарушения гастроэнтерологического характера;
  • приступообразная одышка;
  • нарушения со стороны мочеполовой системы;
  • приступы беспокойства, панические атаки, раздражительность;
  • снижение остроты зрения;
  • ухудшение слуха, если имеется гломусная опухоль среднего уха.

Выше приведен собирательный симптоматический комплекс. Единой клинической картины при опухоли яремного отверстия или любой другой локализации нет.

Особенно коварной является параганглиома среднего уха, которая характеризуется следующими симптомами:

  • снижение остроты слуха, шум в ухе;
  • ощущение инородного тела в слуховом проходе;
  • на поздних стадиях развития патологического процесса – выделения из уха, практически полная глухота.

В большинстве случаев параганглиома симптомы имеет очень схожие с острым отитом или образованием полипов, что и приводит часто к ошибочной диагностике. В результате проводится неправильное лечение и развиваются серьезные осложнения – гломусная опухоль уха приводит к полной потере слуха.

Диагностика

Диагностика данного яремного гломуса, как и опухолей другой локализации, несколько затруднительна ввиду того, что длительное время болезни протекают бессимптомно, а наличие симптоматики даже на поздних стадиях развития не всегда можно сразу правильно трактовать. Поэтому для точной верификации образования используют максимально полную диагностическую программу с лабораторными и инструментальными методами:

  • общий и развернутый биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры;
  • УЗИ;
  • КТ или МРТ;
  • оценка содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче;
  • гистологический анализ образования;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

На усмотрение врача диагностическая программа может дополняться другими методами исследования, в зависимости от текущей клинической картины, собранного анамнеза и других клинических показателей пациента.

Лечение

Лечение параганглиомы только операбельное. В исключительных случаях, когда опухоль нельзя удалить хирургическим путем и есть риск преобразования ее в злокачественную, проводится лучевая терапия.

Хирургическое удаление параганглиомы может осуществляться следующим образом:

  • стандартное иссечение;
  • радиоволновой метод (гамма нож).

Последнее является оптимальным вариантом, так как относится к малоинвазивным методам и не требует длительного восстановления.

Что касается медикаментозной части лечения, то могут использовать такие препараты, как:

  • альфа-адреноблокаторы;
  • бета-адреноблокаторы;
  • противовоспалительные.

Назначение медикаментов осуществляется только лечащим врачом. Прием препаратов проводится как до, так и после операции.

Тотальное удаление опухоли позволяет полностью излечить пациента в большинстве случаев. Осложнения после операции могут возникнуть, если опухоль была слишком большого размера или в крови присутствовала высокая концентрация норадреналина.

Таким образом, своевременно проведенная операция существенно улучшает прогнозы и дает шанс на полное выздоровление. Поэтому при наличии симптомов, которые описаны выше, нужно обращаться за медицинской помощью.

Что касается профилактики, то в данном случае ее нет. Людям, которые имеют генетическую предрасположенность к таким патологическим процессам нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Параганглиома (гломусная опухоль) — что это?

Параганглиома – довольно редкое новообразование. Чаще всего встречается у людей молодого возраста. Находятся параганглиомы обычно на участках тела, имеющих клетки симпатической нервной системы, чаще всего вблизи крупных артерий. Локализуются в ухе, на черепе, шее, грудной клетке, в мочевом пузыре и в области малого таза. Зачастую местом образования параганглиом считается забрюшинное пространство, где развивается около 90% подобных опухолей. Также они образуются вдоль позвоночного столба, в области почек или вдоль аорты.

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости. Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

Описание

Параганглиома формируется из параганглиев разнообразной локализации. Что такое параганглии? Это скопления клеток с гормональной активностью, имеющих общий генезис с ганглиями вегетативной нервной системы. Параганглии располагаются на различных участках тела и принимают участие в синтезе катехоламинов (природных гормонов, таких как адреналин, дофамин и прочие) и контролируют хеморецепцию (восприятие изменений уровня каких-либо веществ в окружающей среде).

Ведущие клиники в Израиле

Параганглии состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. Хромаффинные состоят из симпатических узлов и вещества надпочечников. Нехромаффинные обычно располагаются в конечностях вблизи с кровеносными сосудами. Также бывают орбитальные, костномозговые и лёгочные параганглии.

Параганглиома (гломусная опухоль) представляет собой сосудистое переплетение с включением гломусных и хромаффинных клеток, обычно вовлекающая в опухолевый процесс кровеносные сосуды и каудальные черепные нервы. Зрелые новообразования обычно заключены в капсулу, но в некоторых случаях способны прорастать в прилежащие ткани.

Структура опухоли плотноэластическая, мелкодольчатая или волокнистая. Окраска параганглиомы зависит от степени фиброза, васкуляризации и содержания пигмента (меланин, липохром, гемосидерин), бывают беловато-серыми, светло-розовыми или желтовато-бурыми. Новообразование отличается медленным ростом, размеры могут быть самые разные, от 2-3 мм. до крупных опухолей.

Параганглиома характеризуется склонностью к внутрисосудистому распространению. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст больных составляет примерно 50 лет. Гломусные опухоли в медицинской практике встречаются нечасто, их доля меньше 1% от всех случаев доброкачественных опухолей головного мозга и на шее. В злокачественный вид переходит редко – в 5% случаев. Код по МКБ-10 каротидной параганглиомы D-35.

Обычно опухоли с локализацией на голове и шее распространяются из каротидного тельца, ярёмной луковицы (ярёмного гломуса), тимпанического сплетения, симпатических и базальных ганглиев. Особенно часто параганглиомы формируются на шее в области бифуркации (разделения) сонной артерии.

Важно! Параганглиомы особенно опасны тем, что вырабатывают адреналин, переизбыток которого в организме может привести к инфаркту, инсульту и другим тяжёлым сердечно-сосудистым болезням.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Разновидности

Параганглиомы подразделяют на симпатические и парасимпатические. Симпатические производят катехоламины, а у парасимпатических новообразований гормональная активность отсутствует.

Параганглиомы, в зависимости от клеточного строения, делят на хромаффинные и нехромаффинные.

У нехромаффинных опухолей имеется множество синонимов по тем или иным особенностям:

  • по гистологическому строению – аденома, карциноид, альвеолярная опухоль, перителиома, эпителиоидноклеточная опухоль;
  • по гистогенезу – гломус-ангиома, ангиоэндотелиома;
  • по морфофункциональности исходной ткани – хемодектома, рецептома.

По эмбриогенезу параганглиев параганглиомы относятся к опухолям нейроэктодермального происхождения. Систематизация подобных новообразований не проведена. Классификацию имеют некоторые хеморецепторные опухоли, например, гломусы кожи или новообразования каротидных телец.

Расположение сосудов и клеток в параганглиомах разнообразно. По этому признаку они разделяются на три формы:

  • альвеолярная;
  • аденоматозная;
  • ангиоматозная.

По локализации параганглиомы бывают:

  • репродуктивных органов;
  • предстательной железы;
  • мочевого пузыря;
  • малого таза;
  • лёгкого;
  • печени;
  • средостения.

Подобные новообразования головы и шеи подразделяются на следующие виды:

  • среднего уха;
  • ярёмного отверстия;
  • височной кости;
  • тимпаническая;
  • аортальная;
  • вагусная.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное развитие, остальные являются злокачественными (чаще всего симпатические). Злокачественная параганглиома развивается медленно, новообразованию характерен выраженный инфильтрирующий рост. Образует малоподвижный плотный узел. Метастазы появляются достаточно поздно, сначала в регионарные лимфатические узлы, а затем быстро развивается гематогенное метастазирование (по кровеносным сосудам в любые органы).

Симптомы

Симптоматика параганглиомы зависит от того, в каком месте находится новообразование.

К общим проявлениям заболевания можно отнести:

  • частые головные боли;
  • периодические головокружения;
  • нарушения координации движения;
  • тошнота и рвота;
  • тахикардия или брадикардия;
  • тремор рук и ног, часто дополняемый посинением конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • покраснение лица или бледность кожи;
  • резкое похудение;
  • потливость;
  • ощущение боли в животе и нарушения ЖКТ;
  • нарушение функций мочеполовой системы;
  • одышка;
  • раздражительность, чувство беспокойства;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ухе.

Параганглиома среднего уха считается особенно коварной, потому что её симптомы схожи с острым отитом или с полипами, что часто приводит к ошибочной диагностике. В результате больного лечат неправильно, и это приводит к тяжёлым осложнениям вплоть до полной потери слуха.

В случаях, когда параганглиома не имеет гормональной активности и не производит гормоны, её развитие часто протекает бессимптомно, а на поздних стадиях могут проявиться признаки сдавливания прилегающих тканей или органов. Типичным симптомом новообразования в мочевом пузыре считается повышение артериального давления при мочеиспускании, у большинства таких больных отмечается присутствие крови в моче.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Внимание! При наличии каких-либо признаков параганглиомы, необходимо срочно обращаться в медицинское учреждение. Своевременное выявление опухоли и правильное лечение намного улучшат прогнозы и дадут шанс на полное выздоровление.

Диагностика

Для диагностики параганглиомы назначается комплексное обследование:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • общий и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • кровь на определение онкомаркеров;
  • анализы, определяющие уровень гормонов в крови и моче;
  • гистологическое исследование опухоли;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Комплекс диагностики в случае необходимости может быть дополнен другими методами обследования в зависимости от анамнеза, клинической картины заболевания и показателей больного. При диагностике нужно дифференцировать параганглиому от ганглиомы и нейролеммомы (неврилеммома, шваннома, невринома).

Читайте также:  Лечение трихомониаза у мужчин, симптомы и фото

Лечение

Лечение параганглиомы проводится тремя основными методами:

  • радикальное хирургическое вмешательство – чтобы упростить операцию проводится блокада кровоснабжения опухоли (эмболизация), после чего производят резекцию;
  • стереотаксическая радиохирургия – неинвазивное лечение радиацией;
  • лучевая терапия – применяется в качестве дополнительного лечения при резекции опухоли или как основное лечение для неоперабельных и пожилых больных.

Тотальное удаление новообразования в большинстве случаев способствует полному выздоровлению больного. Послеоперационные осложнения могут возникнуть, если опухоль очень большого размера или в крови пациента высокий уровень норадреналина. Осложнения после хирургической операции: кровотечения и инфицирование раны.

Применяются как традиционные открытые операции, так и малоинвазивные эндоскопические вмешательства. Выбор способа операции зависит от локализации опухоли, степени её развития, общего состояния больного и наличия сопутствующих заболеваний. Эндоскопические операции проводятся при полостной локализации опухоли (гортани, носовой полости и прочее). Преимуществом эндоскопического метода является малая травматичность, отсутствие осложнений в виде кровотечения и повреждения органов. Такая операция легче переносится пациентом, восстановительный этап намного короче, чем при открытой операции.

Лучевая терапия рекомендуется при тяжёлом состоянии больного или при неоперабельности новообразования. Применяется в виде современного инновационного метода — радиохирургии. Принципом лечения является облучение новообразования с разных сторон тонким пучком радиации.

Радиохирургия позволяет свести к минимуму воздействие радиации на здоровые ткани и органы, и направить всё радиационное облучение непосредственно на опухоль.

Процедура проходит под контролем МРТ или КТ. К радиохирургии относятся такие методы, как новалис и кибер-нож. Основные преимущества этого метода — отсутствие анестезии при проведении операции и абсолютная неинвазивность. Благодаря компьютерному управлению пучком радиации достигается большая точность направленности на опухоль.

Применение радиохирургии не требует специальной подготовки больного, который быстро восстанавливается после операции. После процедуры пациент может сразу пойти домой. Результат от применения радиохирургии проявляется не сразу, на это обычно требуется несколько недель. Противопоказанием к радиохирургии считается большой размер опухоли. В особо тяжёлых случаях проводится консервативная симптоматическая терапия.

Пациенты с параганглиомой после лечения должны периодически обследоваться, так как новообразование может рецидивировать и метастазировать. После радикального лечения опухоли доброкачественного характера, возможно излечение. При злокачественном варианте новообразования прогноз неблагоприятный.

Яремно-барабанная параганглиома

Яремно-барабанная параганглиома: некоторые вопросы диагностики и лечения больных

Яремно-барабанная параганглиома (ЯБП), исходя из общности анатомо-морфофизиологических особенностей, зачастую характеризуется совокупностью двух типов опухолей – гломусные опухоли или параганглиомы среднего уха (ПСУ) и параганглиомы яремного отверстия (ПЯО). Как правило, ЯБП имеют доброкачественную гистологическую структуру – в генезе их развития, доминирующее звено принадлежит гломусным тельцам (ГТ). Последние формируются из широко распространенных в организме нехромаффинных параганглий симпатической и парасимпатической нервной системы (Guild S.R., 1953, Schuknecht H.F., 1993). Скопление ГТ отмечается также в ряде областей и/или структур головы и шеи, в связи с чем, вопросы ЯБП зачастую рассматриваются в концепции параганглиом головы и шеи (ПГШ).

Так, к числу ПГШ, относятся опухоли, первично исходящие из ГТ, которые в виде небольших узелков васкуляризированной ткани (капилляры и прекапилляры), расположены на развилке общей сонной артерии -каротидная хемодектома (КХ – 65%), в области яремного отврстия (ПЯО – 85%), в среднем ухе (ПСУ – 12%), на блуждающем нерве – вагальная параганглиома (ВП – 5%) (рис.1), а также в ряде других структур головы и шеи. Скопление ГТ, также отмечается в глазнице, гортани, трахее, в органах средостения, забрюшинного пространства и желудочно-кишечного тракта.

ПГШ составляют 0,6 % всех новообразований этих областей. Частота встречаемости их в соотношение ГО других локализаций составляет 1:300000. Характерны как спорадические формы, так и семейное накопление. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с преимущественным поражением лиц женского пола в соотношение 3,5:1– дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни (Zak F. , Lawson W. ,1982).

В настоящее время основным методом лечения больных с ЯБП является хирургический.

Впервые, попытка радикального удаления ЯБП бала произведена H.Rosenwasser (1945). С целью выполнения функционально-щадящей операции и обеспечения ее безопасности при удалении ЯБП, F.C.W. Capps (1952) впервые выполнил мобилизацию и смещение лицевого нерва, окклюзию сигмовидного синуса и лигирование внутренней яремной вены (ВЯВ) на шеи.

Впервые описание техники операции – удаления ЯБП, было сделано M.J. Shapiro и D.K. Neues (1964): операция включала мастоидэктомию, транспозицию лицевого нерва кпереди, лигирование ВЯВ и снабжающих опухоль артериальных разветвлений на шеи. Авторами подчеркнуты значимости управляемой гипотензии и гипотермии, которые признаны ими решающими факторами, предотвращающие смертность больных, возникших в результате неконтролируемого интраоперационного кровотечения.

В дальнейшем U. Fisch (1978) усовершенствовал эту операцию и разработал собственную методику удаления опухолей класса «С» и некоторых опухолей класса «D», доступом через подвисочную ямку.

В русскоязычной литературе первое сообщение об опухолях среднего уха и яремной ямки гломусной природы было опубликовано И.Я. Яковлевой и П.Г. Вайшенкером (1977).

Усовершенствование техники хирургического вмешательства за последние 2-3 десятилетия позволило получить удовлетворительные результаты у 85% больных, снизить частоту рецидивов до 5,5% и случаи смертности от 17-22% до 2,7% (Jackson B.W. et al., 2001).

Лучевая терапия как паллиативное лечение применяется при остаточной после операции опухоли и рецидиве заболевания.

Богатое кровоснабжение опухоли, критическое топографо-анатомическое соотношение ее с некоторыми черепными нервами (IX-XII) и сосудами (внутренней сонной артерией, луковицей яремной вены) на шеи, чрезвычайна сложная хирургическая анатомия с точки зрения операбельности распространенных ЯБП, отдают предпочтение выполнение операции, хирургам, имеющим квалификацию по микрохирургии основания черепа.

Параганглиома среднего уха (ПСУ)

Основным местом скопления ГТ в среднем ухе является промонториальная стенка, где как обычно развивается ПСУ (Вайшенкер П.Г., 1976, 1978; Barnes L., et al., 1985; Schuknecht H.F., 1993; Lo WWM, Solti-Bohman L.G., 1996). При этом скопление ГТ, чаще всего, отмечается вдоль ушного разветвления блуждающего нерва (нерв Арнольда) (Guild S.R., 1953; Schuknecht H.F., 1993; Lo WWM, Solti-Bohman L.G., 1996) и барабанное разветвление языкоглоточного нерва (нерв Якобсона) (Вайшенкер П.Г., 1976, 1978, Duckert L.G., 1993). Изредка опухоль, может развиваться из ГТ, расположенных вдоль сонно-барабанных канальцев или части лицевого канала (Donaldson J.A., et al., 1992; Schuknecht H.F., 1993; Duckert L.G., 1993).

Рис. 2. Топография гломусных телец головы и шеи: 1-общая сонная артерия ( a . corotis communis ), 2-наружная сонная артерия ( a . corotis externa ), 3-внутренняя сонная артерия ( a . corotos interna ), 4- каротидные гломусы, 5-подъязычный нерв ( n . hypoglossus ), 6-шейный симпатический ствол ( truncus sympathicus ), 7-языкоглоточный нерв ( n . glossopharyngeus ), 8-блуждающий нерв ( n . vagus ), 9-вагальный гломус, 10-внутренняя яремная вена ( v . jugularis interna ), 11-добавычный нерв ( n . accessorius ), 12-ушная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), 13-гломусное тельце, 14-сосцевидный отросток ( processus mastoideus ), 15-лицевой нерв ( n . facialis ), 16-окно улитки (круглое окно), 17-окно преддверия (овальное окно), 18-мыс ( promontorium ), 19-барабанный нерв (нерв Якобсона), 20-барабанные гломусы, 21-сонно-барабанные нервы ( n . carotico – tympanici ), 22-сонно-яремный бугорок ( tuberculum carotico – jugulare ), 23-слуховая труба ( tuba auditiva ), 24-подъязычная кость ( os hyoideum ).

Одним из особенностей ГТ среднего уха является свойство, обеспечивающее выравнивание перепадов давления в морфологических и анатомических структурах среднего уха, благодаря работе рецепторов давления (Eden A., 1981, Eden A., Gannon P., 1987, Gannon P., Eden A., 1987, Rockley T.J., Hawke M. 1989, Ars B., Wuyts F.L., Van de Heyning P.H., 1997).

Обладая экспансивным ростом, ПСУ, зачастую приводит к патоморфологическим изменениям мягких тканей (барабанной перепонки) и деструкции костных структур – нижней стенки барабанной полости, задней поверхности пирамиды височной кости и наружной стенки канала внутренней сонной артерии (ВСА). При распространении опухоли на близлежащие анатомические области, могут наблюдаться, также поражение некоторых сосудистых и нервных структур. Следовательно, знание анатомо-топографических особенностей ПСУ, имеет большое значение, как для раннего распознавания опухоли, так и выбора адекватного метода лечения больных.

Оптимальным методом лечения больных с ГСУ, является хирургический, который обычно осуществляется путём отомикрохирургического вмешательства. При этом одни авторы, как метод выбора применяют эндомеатальный подход (Subha S.T. et al., 2005; Alaani A. et al., 2009; Sanna M. et al., 2010), другие для обеспечения подхода к опухоли, предварительно производят расширение костной части наружного слухового прохода проведением либо межхрящевого разреза по Heerman (Колесников В.Н. с соавт. 2012), либо заушного разреза (Антонив В.Ф., 1982; Рзаев Р.М. 2010; Рзаев Р.М. с соавт., 2012; Fisch U. et al., 1988; Sanna M. et al., 2010; Prasad S.C. et al., 2011), а некоторые, – отдают предпочтение трансмастоидальному подходу (Рзаев Р.М. 2010; Рзаев Р.М. с соавт., 2012; Fisch U. et al., 1988; O’Leary M.J. et all. 1991; Sanna M. et al., 2010; Prasad S.C. et al., 2011).

Несмотря на определенные успехи, достигнутые в хирургическом лечении больных с ПСУ, вопросы применения эффективного хирургического вмешательства при данной патологии не теряют своей актуальности .

В течение 25 лет (1986-2012 гг.) под нашим наблюдением находились всего 10 больных (8 женщин и 2 мужчин), ЯБП у 5 из которых была диагностирована ПЯО, а у других 5 больных – только ПСУ (средний возраст 53 года).

Всем больным наряду с общими клиническими обследованиями, производили исследование уха, которое включало отомикроскопию, аудио – и тимпанометрию, КТ и/или МРТ, а также ангиографию (у больных с ПЯО). Из радиологических методов исследований отдавали предпочтение КТ, данные которой обладают большей информативностью для распознавания раннего процесса развития опухоли и очагов деструкции костных структур (нижней стенки барабанной полости, задней поверхности пирамиды и/или наружной стенки канала ВСА) при распространении опухоли. Были программированы следующие параметры КТ: толщина томографического среза 5 мм, шаг стола томографа 1-1,5 мм. МРТ проводили при сомнении на опухолевую экспансию в анатомические структуры среднего уха и соседние с ней области.

В отличие больных ПЯО, у которых была применена субтотальная петрозэктомия (Р.М. Рзаев, 2010), при удалении ПСУ, почти во всех случаях была проведена операция с применением ретроаурикулярно-эндомеатального подхода. Только при распространении опухоли в сосцевидный отросток – инфралабиринтное пространство, а также при подозрении на деструкцию нижней стенки барабанной полости и/или наружной стенки канала ВСА, была произведена расширенная операция с применением ретроаурикулярно-эндомеатально-трансмастоидального подхода. Во всех случаях диагноз был подтвержден патогистологическим исследованием.

Оценка степени распространения опухоли проводилась по классификации U. Fisch, D. Mattox (1988) (рис.3).

Ссылка на основную публикацию