Классификация пороков развития бронхолегочной системы - Timbro.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Классификация пороков развития бронхолегочной системы

Пороки развития бронхолёгочной системы

Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

Этиология и патогенез

К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития – с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов

Агенезия лёгкого – полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности.

Аплазия лёгкого – порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи.

Гипоплазия лёгкого или доли – одновременное недоразвитие респираторных отделов лёгкого и бронхов. При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолёгочный процесс. При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лёгкого.

Гипоплазия бронхов (синдром Мунье-Куна) – врождённое недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного трахеобронхита.

Трахеобронхомаляция – врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.

Синдром Уильямса-Кемпбелла – врождённый дефект хрящей бронхов 3-6-го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление – стойкий бронхобструктивный синдром.

Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке – врождённая слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы.

Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие ателектазы.

Врождённая лобарная эмфизема – резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха. Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п. Основное клиническое проявление – дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражённой доли. Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни.

Трахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная пневмония.

Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лёгкого пневмонией.

Секвестрация лёгких – аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии.

Синдром Картагенера включает обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит с бронхоэктазами и хронический синусит. Ультраструктурные дефекты ресничек приводят к их дискинезии и нарушению мукоцилиарного транспорта, вызывающему бронхо-лёгочный процесс, ринит, синусит. Синдром неподвижных ресничек выявляют и у людей без обратного расположения внутренних органов. Особенностью бронхолёгочного процесса при этой патологии является её распространённый гнойный характер. У детей часто формируются изменения ногтей и концевых фаланг пальцев («часовые стёкла», «барабанные палочки»).

Агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца. Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лёгочного кровотока. На ангиопульмонограммах – отсутствие или редукцию сосудов системы лёгочной артерии.

Артериовенозные аневризмы и свищи – патологические сообщения между артериальным и венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии. При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого – расширения по типу аневризм. У больных развиваются дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.

Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объёма и характера поражения.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.

Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.

При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

1.3. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы:

Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

Этиология и патогенез

К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития – с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов

I Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур:

агенезия, аплазия и гипоплазия легкого.

II Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

1.Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

В)синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);

Д) бронхиолоэктатическая эмфизема.

2.Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А) врождённые стенозы трахеи;

Б) врождённая лобарная эмфизема;

В) дивертикулы трахеи и бронхов;

Г) трахео- и бронхопищеводные свищи.

5.Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:

А) агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;

Б) артериовенозные аневризмы и свищи;

В) аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

Агенезия лёгкого – полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности.

Аплазия лёгкого – порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи.

Гипоплазия лёгкого или доли – одновременное недоразвитие респираторных отделов лёгкого и бронхов. При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолёгочный процесс. При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лёгкого.

Гипоплазия бронхов (синдром Мунье-Куна) – врождённое недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного трахеобронхита.

Трахеобронхомаляция – врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.

Синдром Уильямса-Кемпбелла – врождённый дефект хрящей бронхов 3-6-го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление – стойкий бронхобструктивный синдром.

Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке – врождённая слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы.

Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие ателектазы.

Врождённая лобарная эмфизема – резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха. Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п. Основное клиническое проявление – дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражённой доли. Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни.

Читайте также:  Что делать, если у ребенка болит ухо и температура?

Трахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная пневмония.

Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лёгкого пневмонией.

Секвестрация лёгких – аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии.

Агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца. Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лёгочного кровотока. На ангиопульмонограммах – отсутствие или редукцию сосудов системы лёгочной артерии.

Артериовенозные аневризмы и свищи – патологические сообщения между артериальным и венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии. При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого – расширения по типу аневризм. У больных развиваются дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.

Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объёма и характера поражения.

Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.

Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.

Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.

При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.

Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.

Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.

При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

Врождённые пороки развития бронхолегочной системы

Врождённые заболевания лёгких являются одной из наиболее сложных диагностических, патогенетических и терапевтических проблем современной пульмонологии.

Распознавание их представляет немалые трудности.

Нередко их ошибочно принимают за обычные формы хронических неспецифических заболеваний лёгких. Вместе с тем только четкое определение истинного характера патологического процесса обеспечивает успех терапевтических мероприятий.

Диагностический арсенал пульмонологической клиники, обогащение её современными методами функциональных и бронхологических исследований, клинической генетики, биохимии, иммунологии, радиологии и морфологии позволяют расшифровать и дифференцировать различные формы патологии лёгких врождённого и наследственного характера.

Врожденными пороками (аномалиями) развития, по определению Г.И. Лазюка (1983), называют стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребёнка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков связано с наследственной патологией.

Сведения о частоте пороков развития среди других заболеваний лёгких противоречивы: на их долю приходится от 1,5 до 50 % и более всей легочной патологии. Столь существенные различия объясняются объективными трудностями дифференциальной и морфологической диагностики антенатальных и постнатальных (приобретённых) изменений в лёгких.

При некоторых аномалиях бронхолёгочной системы тяжёлые клинические признаки наблюдаются сразу после рождения. Другие пороки определенное время протекают бессимптомно и проявляются в более поздние сроки, в том числе у взрослых, главным образом, вследствие присоединения инфекционного процесса или постепенного нарастания функциональных нарушений. Наконец, у части больных на протяжении всей жизни аномалия дыхательной системы может клинически не проявиться.

Классификация

Существует много вариантов классификации аномалий развития лёгких. В НИИ пульмонологии МЗ РФ разработана следующая классификация пороков развития бронхолегочной системы, основанная на морфологических критериях:

I. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:

1. Агенезия лёгкого.
2. Аплазия лёгкого.
3. Гипоплазия лёгкого простая.
4. Гипоплазия лёгкого кистозная.
5. Синдром Вильямса-Кемпбелла.
6. Врождённая долевая эмфизема.
7. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

II. Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований:

1. Легочная секвестрация (внедолевая и внутридолевая).
2. Кисты лёгких.
3. Гамартома и другие врождённые опухолевидные образования.

III. Необычное расположение структур лёгкого, которое может иметь клиническое значение:

1. «Зеркальное» лёгкое.
2. Обратное расположение лёгких (в том числе триада Зиверта-Картагенера).
3. Трахеальный бронх.
4. Доля непарной вены.
5. Прочие.

IV. Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:

1. Стенозы трахеи и крупных бронхов.
2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
3. Трахео(бронхо)пищеводные свищи.
4. Сочетания перечисленных аномалий.

V. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов:

1. Стенозы легочной артерии и её ветвей.
2. Аневризмы легочной артерии и её ветвей.
3. Варикозные расширения легочных вен.
4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
5. Артериовенозные свищи без чёткой локализации (синдром Ослера-Рандю).
6. Лимфангиэктазии и другие аномалии лимфатической системы.

Агенезия и аплазия лёгкого

Агенезией легкого принято называть отсутствие его вместе с главным бронхом. Аплазия характеризуется отсутствием ткани лёгкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врождёнными пороками и аномалиями развития.

Во многих случаях агенезия и аплазия легкого как у детей, так и у взрослых, если нет поражения других органов, не имеет выраженных клинических проявлений. В относительно редких случаях сразу после рождения развивается дыхательная недостаточность, которая либо приводит к летальному исходу, либо постепенно компенсируется.

У многих больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, частое развитие острых респираторных заболеваний (ОРЗ), одышка при быстрой ходьбе и беге, цианоз, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха и развитием в ней хронического воспалительного процесса.

При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смещение сердца в больную сторону.

Рентгенологическое исследование показывает сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счёт смещения трахеи. Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоэктазы.

Лечение, как правило, не требуется.

Гипоплазия легкого и его долей

Простая гипоплазия легкого (доли) представляет собой относительно равномерное уменьшение числа разветвлений бронхов, которые не имеют выраженных кистозных и веретенообразных расширений. Респираторный отдел недоразвит, воздушность его снижена, хотя описаны случаи эмфизематозной трансформации.

Клинические проявления порока зависят от выраженности и длительности вторичного хронического воспаления. Больные часто жалуются на кашель со слизисто-гнойной мокротой в умеренном количестве, иногда на одышку при физической нагрузке. При обострениях увеличивается количество мокроты, повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации.

Физикально обнаруживается асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы — на стороне поражения, а также смещение органов средостения в больную сторону. Нарушение нормального оттока бронхиального секрета при минимальных воспалительных изменениях и даже без них обусловливает постоянные хрипы в области поражённого участка легкого.

Читайте также:  Как облегчить боль при прорезывании зубов у младенцев

При простой гипоплазии долей или сегментов легкого рентгенологически и бронхографически выявляется уменьшение его поражённых отделов. Бронхи резко сближены между собой, в отдельных случаях напоминают «метёлку». Число генераций бронхов может быть уменьшено. Без воспалительных изменений просвет бронхов может быть нормальным или незначительно расширенным. Бронхи непоражённых отделов легкого смещены в сторону гипоплазированных сегментов, а иногда подворачиваются под них, компенсируя их уменьшенный объём.

В других случаях при бронхографии выявляется грубая деформация бронхов поражённой доли и/или заполнение контрастным веществом лишь начальных отделов бронхиальных разветвлений, что не всегда можно связать с длительностью и тяжестью воспалительного процесса.

Ангиопульмонографическое исследование обнаруживает гипоплазию легочных сосудов.

Кистозная гипоплазия (син.: кистозная болезнь легкого, поликистоз, врождённые бронхоэктатические кисты, врождённое «сотовое легкое» и др.) представляет собой аномалию легкого или его части, обусловленную антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов с формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.

По мнению большинства авторов, кистозная гипоплазия составляет не менее 60-80 % всех пороков развития легкого.

При морфологическом исследовании удалённых легких выявляется множество тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием (цилиндрическим мерцательным или кубическим), аплазия или уменьшение легочной паренхимы без признаков предшествующего воспаления, отсутствие в субсегментарных и более мелких бронхах хрящевых пластинок, что отличает кистозную гипоплазию от кистозных постнатальных бронхоэктазов.

Течение заболевания при кистозной гипоплазии лёгких может быть относительно доброкачественным, однако чаще в связи с неизбежным присоединением инфекции появляются симптомы хронического нагноительного процесса.

Первые проявления болезни очень часто возникают уже в раннем детстве, но иногда пациенты узнают о своём заболевании в юношеском или даже зрелом возрасте. В анамнезе у детей отмечаются повторные респираторные заболевания, острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ), осложнённые бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Обычно такие больные предъявляют жалобы на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, одышку, повышение температуры тела, имеются признаки интоксикационного синдрома.

В связи с уменьшением объёма пострадавшего легкого физикально отмечается асимметрия грудной клетки, ограничение дыхательных экскурсий на стороне поражения. Перкуторно в области кистозных изменений выявляется тимпанит. Аускультативно — дыхание жёсткое, над кистами выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы.

Главную роль в диагностике играет рентгенологическое исследование. Характерными рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные тонкостенные, наслаивающиеся друг на друга просветления (полости) диаметром от 1 до 5 см. Поражённые отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах, определяется деформация или усиление легочного рисунка по ячеистому типу. Преобладает односторонняя локализация процесса. Чаще процесс локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого.

При бронхографическом исследовании выявляются деформированные и расширенные бронхи, множественные, наслаивающиеся друг на друга тонкостенные полости, частично или полностью заполненные контрастным веществом. Иногда хорошо контрастированное бронхиальное дерево в зоне поражения напоминает украшенную шарами новогоднюю ёлку.

Ангиопульмонография показывает, что при кистозной гипоплазии кровоток в легком либо резко обеднён, либо прекращён. У большинства больных отмечается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в поражённом легком или доле легкого. Субсегментарные и прелобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают кистоподобные образования, как бы подчёркивая их границы.

Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит; при поражении долей или сегментов — слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.

При исследовании функции внешнего дыхания чаще обнаруживаются смешанные нарушения вентиляции.

Лечение кистозной гипоплазии обычно хирургическое. Операция при кистозной гипоплазии заключается в удалении недоразвитой доли или же всего легкого (пульмонэктомия показана лишь при тяжёлых клинических проявлениях). Больных с установленным диагнозом обычно оперируют в возрасте 7-8 лет и старше.

Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, антибактериальная терапия) показано в период обострения с целью подготовки больных к операции, а также пациентам, которым оперативное вмешательство по тем или иным причинам не показано (в случае полного отсутствия симптомов, при двусторонних обширных изменениях, исключающих возможность резекции, при наличии общих противопоказаний к операции на легких).

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Глава IX. Пороки развития бронхолегочной системы

ЭТАП. ОСНОВНОЙ

Определение

Порок развития – разновидность аномалии, при которой имеют место грубые анатомические изменения органа и нарушение его функции.

агенезия – полное врожденное отсутствие органа;

аплазия – врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки;

врожденная гипоплазия – недоразвитие органа, дефицит относительной массы или размеров органа, превышающий отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста:

простая гипоплазия не сопровождается нарушениями структуры органа,

диспластическая сопровождается нарушениями структуры органа;

гетеротопия – наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно;

гетероплазия – нарушение дифференцировки отдельных типов ткани;

эктопия – смещение органа, расположение его в необычном месте;

атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия;

стеноз – сужение канала или отверстия;

персистирование – сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития;

дисхрония – нарушение темпов развития.

Классификация пороков развития бронхологочной системы(из «Рабочая классификация основных клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей», Геппе Н.А., Розинова Н.Н., Волков И.К., Мизерницкий Ю.Л.; 2008 г.).

– Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких).

– Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а). распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема; синдром Вильямса–Кэмпбелла);

б). ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи).

– Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен).

Код МКБ Х:

Класс XIV. Врожденные аномалии (пороки развития).

Раздел Q 00-89.

Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания(Q30-Q34)

Q32. Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов

Исключено: врожденный бронхоэктаз (Q33.4).

Q32.0 Врожденная трахеомаляция.

Q32.1 Другие пороки развития трахеи.

Q32.2 Врожденная бронхомаляция.

Q32.3 Врожденный стеноз бронхов.

Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов.

Q33 Врожденные аномалии (пороки развития) легкого.

Q33.0 Врожденная киста легкого.

Исключено: кистозная болезнь легкого, приобретенная или неуточненная.

Q33.1 Добавочная доля легкого.

Q33.2 Секвестрация легкого.

Q33.3 Агенезия легкого.

Q33.4 Врожденный бронхоэктаз.

Q33.5 Эктопия ткани в легком.

Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.

Исключено: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (Р28.0).

Q33.7 Другие врожденные аномалии легкого.

Q33.8 Врожденная аномалия легкого неуточненная.

Q34 Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания.

Эпидемиология

Пороки развития легких диагностируют у 1-3 % умерших новорожденных и примерно у 1/5-1/6 больных с хронической бронхолегочной патологией.

Этиология и патогенез

Пороки развития формируются при:

– моногенных мутациях (чаще связанных с наследственной патологией, реже спорадических);

– комбинированных воздействиях генных мутаций и факторов внешней среды (мультифакториальные пороки);

– индуцируются численными и структурными мутациями хромосом (множественные пороки развития).

С воздействием тератогенных факторов связано лишь 3-5% пороков.

Причины, способствующие возникновению врожденных пороков развития:

– изменение наследственных структур (мутации);

– «перезревание» половых клеток;

– химические вещества, применяемые в быту и промышленности;

Пороки развития возникают в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедлении их апоптоза, нарушении адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа.

Различают 4 степени нарушения эмбрионального развития легкого (по Monaldi):

первая степень – агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки;

вторая ступень – нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого (3-4-я неделя эмбрионального развития);

третья ступень – гипоплазия легкого (30-40-ой день внутриутробного развития);

четвертая ступень – нарушение развития мелких бронхов, приводящее к развитию поликистоза легких (II-V месяц внутриутробного развития).

Клиника

Клиническая картина определяется объемом поражения структур бронхолегочной системы, а также развитием микробно-воспалительных осложнений, таких как пневмония.

Основными симптомами и синдромами являются:

– отставание физического развития;

– интоксикация (сероватая бледность, сухость кожи, изменение тургора тканей, повышенная утомляемость;

Читайте также:  Как заболеть за минуту?

– кашель (влажный или сухой, с мокротой или без мокроты);

– снижение толерантности к физическим нагрузкам;

– деформация грудной клетки различной выраженности (бочкообразная, сдавленная с одной из сторон, с боков, развернутая книзу, уплощенная с одной стороны, с выбуханием с другой стороны, неравномерность межреберных промежутков, сколиозы, кифоза);

– деформация ногтей в виде «часовых стекол»;

– деформация концевых фаланг в виде «барабанных палочек»;

– при развитии воспалительного процесса – клиническая картина пневмонии, бронхита, бронхообструктивный синдром и т.д.

Диагноз

Диагноз формируется на основании клинической картины, физикального осмотра и лабораторных и инструментальных методов обследования.

Решающее значение имеют рентгенологические и бронхоскопические методы:

– Радиоизотопное сканирование легких;

– Исследование функции внешнего дыхания;

– Исследования гемодинамики большого и малого круга кровообращения (с помощью радиоизотопных методов).

ОТДЕЛЬНЫЕ ВАРИАНТЫ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ, ЛЕГКИХ И ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ – конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Пороки развития бронхолегочной системы

Пороки развития бронхолегочной системы появляются из-за неправильно сформированной системы бронхов и легких у эмбриона. Наиболее часто встречающиеся аномалии можно разделить на три категории: бронхолегочные аномалии, сосудистые аномалии и комбинированные аномалии легких и сосудов. Бронхолегочные аномалии включают в себя комплекс агнезии -гипоплазии легких (легочное недоразвитие), врожденные пороки развития дыхательных путей легких, бронхиальную атрезию и бронхогенную кисту. Сосудистые аномалии включают отсутствие основной легочной артерии, аномальное происхождение левой легочной артерии, аномальный легочный венозный дренаж и легочные артериовенозные мальформации.

К таким отклонениям относится видоизменение структуры бронхов (их ветвления).

Из-за чего появляется порок бронхолегочной системы?

Эту проблему могут спровоцировать многие факторы. В основном это происходит из-за тлетворного воздействия на организм малыша в то время, когда он находится в утробе матери.

Эта система формируется на ранних этапах беременности – от четырех до восьми недель. Этот недуг спровоцирован видоизмененными хромосомами карапуза или генами, передавшимися от родителей.

Пороки развития бронхолегочной системы

Было выдвинуто предположение, что аномальный кровоток в дорсальной аортальной арке в течение 4-й недели беременности (эмбриональная фаза) вызывает легочное агенезирование

Более 50% пораженных плодов имеют другие аномалии, связанные с сердечно-сосудистой системой, желудочно-кишечным трактом, аномалии мочеполовой системы или скелета.

Существует три типа простых аномалий, связанных с легкими.

  1. Агенезия. Одного из легких у ребенка нет с рождения. Либо у него отсутствует бронх. Вследствие этого часто наблюдается недостаточность дыхательных путей.
  2. Аплазия. Основной бронх представлен в виде рудимента.
  3. Гилоплазия дольки или легкого. Легочная гипоплазия определяется как недостаточное или неполное развитие легких. Характеризуется наличием как бронхов, так и альвеол в слаборазвитой доле легкого, и это вызвано факторами, прямо или косвенно нарушающими торакальное пространство, доступное для роста легких, такое как врожденная диафрагмальная грыжа. Легочная гипоплазия также отмечается при агенезии диафрагмы, большом плевральном выпоте и других состояниях.

Бронхи

Основные типы аномалий, связанных с бронхами.

Трахеобронхомаляция. Трахеомаляция у новорожденного развивается, когда хрящ в трахеи не развился должным образом. Вместо того, чтобы быть жестким, стены трахеи остаются гибкими. Поскольку трахея является основным воздухопроводящим путём, проблемы с дыханием начинаются вскоре после рождения.

Синдром Вильямса-Кэмпбэла. Синдром Уильямса-Кэмпбелла – это редкий врожденный синдром, характеризующийся дефектным или полностью отсутствующим хрящем в стенке субсегментарных бронхов, приводящим к дистальному колапсу дыхательных путей, что приводит к механическим нарушениям, которые в свою очередь, приводят к образованию бронхоэктазов, дистальнее спавшихся бронхов. Дефект обычно находится между бронхиальными отделами четвертого и шестого порядков, но он может простираться от первого до восьми поколений проксимальных бронхов. Дефицит хряща происходит в раннем возрасте, когда легкие все еще развиваются и растут. Точный механизм до сих пор не совсем понятен. Пациенты имеют трахею нормального калибра и центральные бронхи. Симптомы и прогноз в конечном счете зависят от степени развития хряща бронхов.

Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке – п ередающееся по аутосомно-рецессивному типу поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхоэктазов и эмфиземы вследствие врожденной слабости стенок мелких бронхов. Клинически проявляется рецидивирующими пневмониями и бронхитами с усиливающейся со временемм дыхательной недостаточностью, нарастающей одышкой.

Аномалии развития трахеи

Существует три типа аномалий, связанных с трахеей.

Стенозы трахеи. Врожденный стеноз трахеи является редким заболеванием, характеризующимся наличием фокальных или диффузных полных колец хряща трахеи, что приводит к фиксированному сужению трахеи. Патоология может развиваться изолированно или совместно с другими аномалиями

Лобарная эмфизема. Врожденная лобальная эмфизема – редкая врожденная аномалия, характеризующаяся альвеолярным растяжением вздутием легочной ткани, с контралатеральным легочным ателектазом (спадением легочной ткани). Чаще всего диагностируется в неонатальном периоде, у 5% пациентов диагностируется в возрасте около шести месяцев. Диагноз также может быть установлен пренатально при ультразвукавом исследовании.

Свищи, расположенные в трахеи, бронхах, пищеводе. Этот порок тоже можно диагностировать сразу после рождения. Он проявляется в первые часы жизни карапуза. Симптоматика следующая: ребенок начинает сильно кашлять, и задыхаться, когда вы вскармливаете его грудью. Часто эта болезнь провоцирует воспаление легких.

Другие аномалии развития легких

Существует еще шесть типов аномалий, связанных с легкими.

Кисты легких. Кисты этого органа могут быть врожденными. Они появляются из-за того, что легкие развиты неправильно. Проблема может появиться даже в развитом легком. По типу они бывают либо одиночными, либо множественными. Последнее называется поликистозом. Они могут проявляться либо без симптомов, либо в виде воспаления легких. Обычно это происходит в одном и том же месте.

Секвестрация. Секвестрация это анатомически и функционально обособленный участок гипоплазированной легочной ткани, которая не имеет нормальной связи с бронхиальным деревом или с легочными артериями. Артериальная кровоснабжение возникает из системных артерий, обычно грудной или брюшной части аорты, а ее венозный дренаж осуществляется через легочные вены или нижнюю полой веной . Секвестрация разделена на два типа: экстралобарную и внутрилегочную

Синдром Картагенера. Эта болезнь подразумевает неправильное положение органов. Они размещены в обратную сторону. Проявляется в виде бронхита и синусита. Это происходит из-за того, что реснички имеют аномальное строение. Однако, синдром Картагенера может появиться и у тех детей, которые имеют правильное расположение органов. Болезнь проявляется в виде гноя в бронхах и легких.

Агенезия и гипоплазия. Появляется в участках легочной артерии, которые находятся удаленно от остальных элементов. Болезнь проявляется следующим образом: легочное поле становится более прозрачным, чем должно быть. Отток и приток крови нарушается, либо и вовсе отсутствует.

Артериовенозные аневризмы и свищи. Из-за этой болезни поток крови между артериями и венами нарушается. В результате, кровь из вен переливается в артерии, вызывая гипоксемию. Когда средние и большие сосуды функционируют неправильно, появляются свищи на венах. В некоторых случаях появляются аневризмы. Проявляется в виде тяжести в процессе дыхания и отхаркивания крови.

Как проявляются пороки развития бронхолегочной системы?

Симптомы проявляются в зависимости от иммунитета и того, насколько развит организм.

Отдельные пороки могут протекать без симптомов. Среди таких недугов: секвестрация и кисты, которые появляются с рождения.

Цианоз при затруднении дыхания

Если ребенок задыхается в процессе дыхания, то это может быть признаком стенозов, которые образовались в трахеи.

При некоторых пороках у малыша могут быть проблемы с развитием, видоизменяться форма грудной клетки.

Какие процедуры нужно проводить, чтобы диагностировать болезнь?

Для диагностики большинства болезней такого типа, помимо физикального осмотра, нужно использовать рентгенологические методы исследования. С помощью них можно увидеть агенезию, гипоплазию, секвестрацию, аномальное размещение органов, находящихся внутри (они расположены наоборот).

Чтобы выявить различные проблемы с бронхами, нужно провести бронхологическое обследование. С помощью него можно увидеть различные свищи и другие серьезные проблемы с этим органом.

Чтобы заметить проблемы с сосудистой системой, доктора выписывают направление на ангиопульмонографию.

Лечение

Доктора прописывают различные курсы лечения. Их интенсивность зависит от того, насколько тяжелой является болезнь, и какой орган она охватила.

В некоторых случаях проводятся и хирургическое лечение.

На портале Vikids вы можете:

Ссылка на основную публикацию