Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий - Timbro.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий

Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатий

Диагноз гемофилии. А,. В устанавливается на основании следующих факторов:

– анализа родословной (кровоточивость у мужчин по материнской линии);

– кровоточивости гематомный типа: глубокие гематомы (подкожные, внутримышечные кровоизлияния, в суставы с развитием артропатий, псевдоопухоли костей, кровоизлияния внутриполостные, во внутренние ор рганы)

– кровотечения могут возникать не только после травмы, но и через 1-4 ч, не останавливаются местной тампонадой;

– для больных опасно взятия анализа крови, внутримышечные, подкожные инъекции, осмотр зева со шпателем;

– типичные изменения общих коагуляционных тестов: удлинение времени свертывания, увеличение времени рекальцификации плазмы, активированного частичного тромбопластинового времени;

– нарушения в I фазе свертывания крови: низкое использование протромбина;

– низкий уровень антигемофильного факторов VIII, IX (их уровень определяет степень тяжести геморрагических проявлений);

Типичная гемофилия у женщин (обычно носителей гемофильной гена) возникает редко и при таких условиях:

а) если отец болен гемофилией, а мать – носитель гемофильной гена;

б) женщина – носитель гемофильной гена и имеет синдром. Шерешевского-Тернера, а отец имеет нарушение в X-хромосоме;

в) имеется тестикулярная феминизация

Гемофилия – наследственная болезнь, передающаяся по рецессивному, сцепленным с. Х-хромосомой типу. Для нее характерно значительное замедление свертывания крови и повышение кровоточивости вследствие недостаточной а активности VIII или IX факторов зависимости от дефицита фактора свертывания крови различают гемофилией. А, обусловленная дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина. А) и гемофилию. В, обусловленная недостатком фактора IX (плазменного тромбопластинового компонентаа).

Пример диагноза:. Гемофилия. А средней степени тяжести, первичный гемартроз правого коленного сустава, межмышечной гематома, постгеморрагическая анемия

Гемофилия. С (болезнь. Розенталя) характеризуется дефицитом фактора XI и передается по аутосомно-доминантному типу. Болезнь отличает легкое течение. Повышенная кровоточивость возникает лишь после операций и, травм, редко возникают гемартрозы. Болеют и мальчики, и девочки. Диагноз подтверждают отклонения в I фазе свертывания и наличие дефицита фактора Xа XI.

Среди наследственных коагулопатий, связанных с нарушением других факторов свертывания, выделяют парагемофилии (болезни. Оврена,. Стюарта-Прауер), особенно проконвертинемии, афибриногенемии и афибринемии (сни иження и отсутствие фактора XIII), которые наследуются в основном по аутосомно рецессивным типом. Для этих заболеваний характерно, наряду с гематомный типом кровоточивости, микроциркуляторных – с петехии льным кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, желудочно-кишечное кровотечениеи.

Лабораторная диагностика, кроме дефекта в I и II фазах свертывания, обнаруживает низкий уровень или отсутствие соответственно V, VII, X, XIII и других факторов свертывания крови

Особой вариабельностью течения отличается болезнь. Виллебранда (ангиогемофилия), в клинике которой преобладает, как и при гемофилии, гематомный или сосудисто-тромбоцитарный тип кровоточивости с выраженным мы кожными геморрагиями, тяжелыми желудочно-кишечными и маточными кровотечениями. Во время лабораторного исследования наряду с низким уровнем VIII фактора свертывания отмечается увеличение времени кровотечения и зн иження адгезиивнои и агрегационной способности тромбоцитовв.

Особенности терапии гемофилии

1. Внутримышечные инъекции запрещены (все препараты назначают внутривенно или перорально)

2. Кровотечения различной локализации и тяжести, боль в суставе, подозрение на внутришньоорганних кровоизлияния, травма – это показание к немедленного введения концентрированных антигемофильного факторов

3. Обязательное осмотр стоматолога 1 раз в квартал

Кровотечения любой тяжести и локализации, гематомы, гемартрозы требуют немедленного введения антигемофильных препаратов: криопреципитата или фактора VIII при гемофилии. А в дозе 15-60. ЕД на 1 кг масс си тела. При гемофилии. В – агемофилин. В по 1 дозе 1-2 раза в сутки, концентрат протромбинового комплекса. РРSВ с расчета 16. ЕД на 1 кг массы тела или свежезамороженную антигей профильной п лазму – 15 мл на 1 кг массы тела повторно через 4-6 ч в течение 4-5 дней с постепенным переходом до 1 раза в 3-4 дня (период полураспада фактора VIII при первичном введении составляет 4-8 ч, при по повторном – 12-36 ч).

Для повышения активности фактора VIII применяют десмопрессин в дозе 0,3 мкг на 1 кг массы тела внутривенно медленно каждые 12-24 ч

Профилактическое применение антигемофильных препаратов начинают в раннем возрасте (1-3 года жизни) к возникновению артропатий и проводят в амбулаторных условиях в течение длительного времени под контролем уровня дефицитного фактора в свертывающей системе крови. Больным гемофилией. А вводят криопреципитат в дозе 25-40. ЕД на 1 кг массы тела 3 раза в неделю, а при гемофилии. В – концентрат фактора IX 26-40. ЕД 1 к г массы тела 2 раза в неделю. Такую терапию проводят в течение 1,5-2 лет до 4-5-кратного увеличения дефицитных факторов, способствует более легкому течению болезни и предотвращает развитие ранней инвалидно вті.

антигемофильных препаратов обязательно следует вводить перед хирургическим вмешательством (вскрытие абсцесса, экстракция молочного зуба, наложение швов на раны и др.), доза и частота введения зависят от выраженной ености геморрагического синдрома и объема оперативного вмешательства. Все антигемофильного препараты нужно вводить только внутривенно струйно. При обширных хирургических вмешательствах рекомендуется введение дефицитных факторов в дозе 50. ЕД на 1 кг массы тела до операции, через 4-6 ч после операции, а далее каждые 24 ч в дозе 20-30. ЕД на 1 кг массы тела до полной остановки кровотечения и заживления после операций ной раны (под контролем уровня дефицитных факторовв).

При экстракции зубов за 12-13 ч до операции вводят концентрат фактора VIII в дозе 30-40. ЕД на 1 кг массы тела, за 1 ч до операции – 40. ЕД на 1 кг массы тела, через 4 – 10 часов после экстракции – -40. ЕД на 1 кг массы тела, затем ежедневно 3 дня, потом через день до эпителизации лунки. Применяется также местная тампонада с помощью гемостатической губки, тромбина, аминокапроновой кислоты – по 50 мг на 1 кг массы тела 4 раза в суту.

Средствами местной терапии при возникновении кровотечения является тампонада с гемостатической губкой, вискозой, марлей, тромбином, грудным молоком, аминокапроновой кислотой и др.

Осложнениями вышеупомянутой терапии могут быть следующие:

– инфицирование вирусами. ВИЧ, гепатитов. В,. С, герпеса, цитомегаловируса, трепонемами;

– у 10% больных развивается ингибиторная гемофилия (образуются антитела к VIII и IX факторов свертывания крови, что усугубляет течение и лечение болезни)

– иммобилизация сустава на 2-3 дня, компресс с димексидом на пораженный сустав с 5-8-го дня – фонофорез с дексаметазоном, электрофорез с кальция хлоридом, лидазой, ронидаза, трипсином, с 2% раствором меди сульфата 5-10 сеансов, лазеротерапия

– при резкой боли – аспирация крови из суставной сумки с введением гидрокортизона из расчета 1-1,5 мг на 1 кг массы тела. При тяжелых артропатиях назначают 2-недельный курс преднизолона;

– при частых повторных кровоизлияниях в сустав у детей старше 5 лет методом выбора является рентгенотерапия (разовая доза – 0,5. Гр, суммарная доза – до 4-5. Гр). При отсутствии эффекта – хирургическое лечение ния (синовектомия).

Лечение парагемофилии (болезни. Стюарта-Прауер) не отличается от вышеприведенного при гемофилии

Терапия гипопротромбинемии, гипопроконвертинемии включает переливание плазмы,. РРБВ, при афибриногенемии используют свежезамороженную плазму, фибриноген

3.Коагулопатии, виды, этиология и патогенез.

Коагулопатии – это группа заболеваний, связанных с нарушением свертывающей системы крови. При этом поражены могут быть разные звенья данной системы: тромбоциты, фибрин, сывороточные факторы свертывания.

Читайте также:  Симптомы и лечение наиболее известных болезней уха у человека

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:

– значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ – в норме;

– нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

– частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторная диагностика свидетельствует, что:

– АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

– показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

– активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

Приобретенная коагулопатия – диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови, синдром дефибринации, ДВС-синдром.

ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза–антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.

Этиологическим фактором заболевания являются:

– генерализованные инфекции, септические состояния;

– шок любого происхождения;

– обширные хирургические вмешательства, в том числе и акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт);

– обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;

– иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;

– массивные кровопотери, трансфузии;

– отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;

– острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

– первичная или вторичная депрессия противосвёртывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).

Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются: повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток огромного количества прокоагулянтов (тканевого тромбопластина) и генерализованной активацией факторов свёртывающей системы крови с преобладанием внешнего механизма свёртывания;системное поражение сосудистого эндотелия, которое может быть обусловлено действием бактерий (менингококки), эндотоксинов, вирусов; оно сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов, активацией тромбоцитов и гиперактивацией внутреннего механизма свёртывания крови, нарастающего потребления и, как следствие, — дефицита факторов противосвёртывающей системы (антитромбина III, протеинов С и S и др.);стимуляция тромбоцитов и макрофагов, когда при бактериальных, вирусных инфекциях, при действии иммунных комплексов, эндотоксинов происходит прямая или опосредованная (через активацию макрофагов и выделение цитокинов) активация тромбоцитов, которая сопровождается формированием внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов (тромбов); следствием этого являются тромбоцитопения потребления и нарастающая капилляро-трофи-ческая недостаточность.

Для патогенеза геморрагического синдрома характерны:гиперактивация механизмов коагуляции крови, сопровождающаяся нарастающим потреблением факторов свёртывающей системы и тромбоцитов, что приводит к тотальному дефициту факторов свёртывания (коагулопатия, тромбоцитопения потребления) и к развитию геморрагического синдрома; образование тромбина в сосудистом русле, сопровождающееся значительной активацией фибринолитической системы, которая также играет важную роль в развитии практически не останавливающихся кровотечений.

В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяются следующие стадии:

1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления);

Дифференциальная диагностика приобретенных коагулопатий

Дифференциальная диагностика коагулопатий – достаточно сложная задача, которая должна быть комплексной: клинико-лабораторной. В таблицах 4.9 и 4.10 представлена клиническая, а на рисунке 4.4 – лабораторная дифференциальная диагностика приобретенных коагулопатий.

Таблица 4.9. Клиническая дифференциальная диагностика приобретенных коагулопатий

КоагулопатияТип кровоточивостиДополнительные данные
Тромбоцитопенияпетехиальный
Тромбоцитопатия
Передозировка гепаринагематомныйпациент получает прямые антикоагулянты
Передозировка варфаринапациент получает непрямые антикоагулянты
Гемодилюционная коагулопатиякровопотеря и массивные трансфузии, гемодилюция
Печеночная коагулопатиясмешанныйналичие патологии печени
Уремическая коагулопатияналичие патологии почек
ДВС синдромгенерализованность процесса

Рисунок 4.4. Лабораторная дифференциальная диагностика приобретенных коагулопатий

Таблица 4.10. Клиническая дифференциальная диагностика тромбоцитопений

ВидХарактеристика
СеквестрационнаяПосле операции или травмы – транзиторный характер. При спленомегалии и сердечной недостаточности – постоянный характер.
АпластическаяНаличие заболеваний с поражением костного мозга, влияние радиации и миелосупрессивных препаратов, вирусных инфекций, алиментарной недостаточности.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпураХарактерна пентада: поражение центральной нервной системы, тромбоцитопения, микроангиопатия, поражение почек, лихорадка. Продромальный период нехарактерен. Рецидивы бываю часто.
Гемолитико-уремический синдромХарактерна триада: острое поражение почек, тромбоцитопения, микроангиопатия. Поражение ЦНС редко. Лихорадка нехарактерна. Продромальный период: инфекция, геморрагическая диарея. Рецидивы бывают редко.
HELP-синдромВстречается при беременности. Помимо тромбоцитопении характерно: – гемолитическая анемия; – повышение об. билирубина (более 1,2 мг/дл), ЛДГ (более 600 ед/л).
ГемодилюционнаяНаличие кровопотери, массивных трансфузий, гемодилюции.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпураОтсутствуют какие-либо заболевания, способствующие развитию тромбоцитопении. Выявляется, как правило, в молодом возрасте. Обнаруживаются антитела класса иммуноглобулина G к тромбоцитам.
Гепарин-индуцированнаяТип I: выявляется через 1-2 дня после начала гепаринотерапии. Тип II: выявляется через 4-14 дней после начала гепаринотерапии. Обнаруживаются антитела против комплекса фактор 4 тромбоцитов – гепарин.

Список литературы

1. Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М: Ньюдиамед; 2001.

2. Момот А.П. Патология гемостаза: принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. СПб: Формат; 2006.

3. Kitchens C.S. Consultative Hemostasis and Thrombosis. W.B.: Saunders Company; 2004.

ГЛАВА V.

Приобретенные тромбофилии

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидпротеиновые антитела были описаны более 50 лет назад как “циркулирующие антикоагулянты” из-за их вмешательства в фосфолипид-зависимый механизм коагуляции. Так как они часто обнаруживались у пациентов с системной красной волчанкой, они стали известными как волчаночные (ВА) антикоагулянты (неправильное применение термина сохраняется до настоящего времени). E.J.W. Bowie et al. (1998) признали взаимосвязь системной красной волчанки с тромботическими событиями. В течение десятилетия после этого сообщения взаимосвязь тромбоза, потери плода или тромбоцитопении с выявлением антифосфолипид-протеиновых антител стала известна как антифосфолипидный синдром.

Антифосфолипидный синдром (АФС): характеризуется венозным или артериальным тромбозом, тромбоцитопенией и повторяющейся потерей плода в сочетании с антифосфолипид-протеиновыми антителами.

Антифосфолипид-протеиновые антитела (AФПA) или антифосфолипидные антитела: антитела, направленные против белков типа протромбина или b2-гликопротеина I, которые связываются с фосфолипидами. AФРA описаны как волчаночные антикоагулянты (ВА) или антикардиолипидные антитела (AКA) согласно процедуре исследования, используемой для их обнаружения.

Читайте также:  Как снять головную боль без таблеток?

Волчаночный антикоагулянт (ВА): антитело против фосфолипид-связанных протеинов типа протромбина или b2-гликопротеина I, которое вызывает удлинение протромбин-зависимого исследования свертывания.

Антикардиолипидные антитела (AКA): антитела против b2-гликопротеина I, которые были обнаружены при ELISA, содержащем кардиолипин в качестве фосфолипида.

Последнее изменение этой страницы: 2017-01-21; Нарушение авторского права страницы

Приобретенные и наследственные коагулопатии: классификация

3.Коагулопатии, виды, этиология и патогенез.

Коагулопатии – это группа заболеваний, связанных с нарушением свертывающей системы крови. При этом поражены могут быть разные звенья данной системы: тромбоциты, фибрин, сывороточные факторы свертывания.

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:

– значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ – в норме;

– нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

– частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторная диагностика свидетельствует, что:

– АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

– показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

– активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

Приобретенная коагулопатия – диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови, синдром дефибринации, ДВС-синдром.

ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза–антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.

Этиологическим фактором заболевания являются:

– генерализованные инфекции, септические состояния;

– шок любого происхождения;

– обширные хирургические вмешательства, в том числе и акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт);

– обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;

– иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;

– массивные кровопотери, трансфузии;

– отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;

– острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

– первичная или вторичная депрессия противосвёртывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).

Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются: повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток огромного количества прокоагулянтов (тканевого тромбопластина) и генерализованной активацией факторов свёртывающей системы крови с преобладанием внешнего механизма свёртывания;системное поражение сосудистого эндотелия, которое может быть обусловлено действием бактерий (менингококки), эндотоксинов, вирусов; оно сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов, активацией тромбоцитов и гиперактивацией внутреннего механизма свёртывания крови, нарастающего потребления и, как следствие, — дефицита факторов противосвёртывающей системы (антитромбина III, протеинов С и S и др.);стимуляция тромбоцитов и макрофагов, когда при бактериальных, вирусных инфекциях, при действии иммунных комплексов, эндотоксинов происходит прямая или опосредованная (через активацию макрофагов и выделение цитокинов) активация тромбоцитов, которая сопровождается формированием внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов (тромбов); следствием этого являются тромбоцитопения потребления и нарастающая капилляро-трофи-ческая недостаточность.

Для патогенеза геморрагического синдрома характерны:гиперактивация механизмов коагуляции крови, сопровождающаяся нарастающим потреблением факторов свёртывающей системы и тромбоцитов, что приводит к тотальному дефициту факторов свёртывания (коагулопатия, тромбоцитопения потребления) и к развитию геморрагического синдрома; образование тромбина в сосудистом русле, сопровождающееся значительной активацией фибринолитической системы, которая также играет важную роль в развитии практически не останавливающихся кровотечений.

В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяются следующие стадии:

1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления);

Что такое коагулопатии: причины, симптомы коагулопатии, диагностика и лечение коагулопатий

Коагулопатии объединяют такие болезненные состояния, которые обусловлены определенными нарушениями физиологических механизмов свертывания крови в организме, чаще приводящие к возникновению геморрагического синдрома. Коагулопатии у детей, особенно врожденные, являются частой патологией, требующей незамедлительного лечения.

Патогенез коагулопатий

Прежде всего, необходимо обратить Ваше внимание на то, что свертывание крови происходит посредством взаимодействия трех функционально-структурных компонентов, а именно: тромбоцитов, эндотелия стенки кровеносных сосудов, ферментных систем – фибринолитической, свертывающей, калликреин-кининовой и системы комплемента.

Свертывание происходит в три основных этапа:

– Первичный – при участии сосудистой стенки и тромбоцитов. Длится до 5 минут и завершается тромбоцитарным сгустком.

– Вторичный, реализующийся за счет действия плазменных факторов свертывания крови и тромбоцитарного фактора. Длится 5-10 минут и завершается образованием фибрина, который скрепляет тромб.

– Последний этап – фибринолитическая активность, растворяющая тромб.

Любое нарушение на любом из этих этапов приводит к коагулопатии. Расширенный объем хирургических вмешательств, особенно абдоминальных, часто сопряжен с повышенным риском развития той или иной формы коагулопатии.

Классификация коагулопатий

Выделяют наследственные коагулопатии и приобретенные коагулопатии.

Наследственные возникают из-за генетически обусловленного снижения или извращения компонентов гемостаза. Самые частые формы – гемофилия А, В, С, афибриногенемия.

Приобретенные коагулопатии образуются из-за инфекционных заболеваний, болезней печени, тяжелых энтеропатий, злокачественных опухолей. Коагулопатия вторичная обусловлена комплексными нарушениями в системе свертывания крови.

Гемодилюционные коагулопатии развиваются при острой значительной массивной кровопотере из-за резкого падения белка и форменных элементов крови.

Симптомы коагулопатии

Симптомы включают бледные кожные покровы; геморрагический синдром; кровоизлияния, образующие обширные гематомы; гемартроз; внутренние органные кровоизлияния; гематурию.

Диагностика коагулопатий

Диагностика коагулопатии комплексная, включает клинико-лабораторные дифференциальные методики, от которых зависит успех лечения. Непременно используется расширенный анализ крови и некоторые методы дифференциальной диагностики.

Лечение коагулопатий

Лечение коагулопатий комплексное, зависит от формы и интенсивности болезни. При адекватном направленном лечении прогноз основного заболевания благоприятный. Первая помощь включает введение кортикостероидов и компонентов крови, чтобы остановить кровотечение. Обязателен контроль с помощью анализов крови уровни протромбина, гемоглобина, гематокрита.

В других наших статьях читайте более подробно о заболеваниях крови и кроветворных органов, а также методах их диагностики и лечения.

Коагулопатия: причины и лечение

Коагулопатия — совокупность негативных процессов, характеризующаяся нарушениями механизмов свертываемости крови. Патология может быть как приобретенной (почечная недостаточность), так и врожденной (гемофилия). Заболевание проявляется опасными длительными кровотечениями, развитием железодефицитной анемии, образованием обширных гематом на кожных покровах.

Читайте также:  Болит паховый лимфоузел

Диагностирование коагулопатии заключается в проведении лабораторных и инструментальных исследований. После изучения результатов пациентам проводится комплексное лечение, направленное на устранение причины патологии, а также ее симптоматики. В терапии заболевания используются антибиотики, гормональные препараты, витамины и микроэлементы.

Патогенез

Коагулопатия — что это такое, почему у ранее совершенно здорового человека учащаются носовые кровотечения? В основе патогенеза заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.

Нормальная циркуляция тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина обуславливается особыми механизмами гомеостаза для поддержания динамического равновесия. Для того чтобы кровь сворачивалась при возникновении опасных для жизни человека ситуаций, организм запускает процесс коагуляции.

При повреждении артерии, вены или капилляра происходит кровоизлияние в расположенные рядом с сосудом участки мягких тканей.

Для восстановления целостности полого органа тромбоциты начинают притягиваться друг к другу, образуя крупный конгломерат. Такой сгусток крови быстро запечатывает деформированный сосуд, восстанавливая циркуляцию крови.

Причины коагулопатии различны, но все они провоцируют сбой механизма свертываемости крови на одном из следующих этапов:

  1. После повреждения сосуда через несколько минут образуется тромб, который называется первичным.
  2. Вскоре происходит укрупнение кровяных сгустков. В процессе задействованы специфические белки плазмы — фибриногены. Результатом агрегации становится вторичный тромб.
  3. После восстановления целостности капилляров тромб рассасывается, а продукты его метаболизма покидают кровяное русло.

При возникновении провоцирующих коагулопатию факторов не происходит полноценной свертываемости крови. Поэтому крайне важно при диагностировании установить, на какой стадии формирования тромба и его утилизации происходят нарушения.

Виды патологического процесса

Несмотря на множественные причины коагулопатии, патология классифицируется только по способам возникновения. Специалисты подразделяют заболевание на такие виды:

  • Врожденные. В данном случае сбой происходит уже на стадии гомеостаза. Снижается концентрация биологически активных веществ в кровяном русле, что непременно отражается на его качественном составе. Нарушается равновесие системы, отвечающей за тромбообразование. Врожденные коагулопатии в свою очередь подразделяются на различные формы, каждая из которых характеризуется отсутствием определенного компонента на этапе формирования кровяного сгустка.
  • Приобретенные. Аномалия образуется на фоне развившегося острого или хронического заболевания. Коагулопатия является осложнением патологии, также ее можно отнести и к специфическим симптомам. Именно так выглядит клиническая картина злокачественных новообразований и тяжелых бактериальных инфекций. Фармакологические препараты для лечения системных заболеваний обладают подобным побочным действием.

Плохая свертываемость крови практически всегда диагностируется у пациентов, перенесших обильную кровопотерю, и носит транзиторный характер. Организм просто не в силах быстро восполнить запас эритроцитов и тромбоцитов, снижается продуцирование фибриногена.

К врожденным патологиям относятся все формы гемофилии. При отсутствии врачебного вмешательства человек может умереть от потери крови и остановки сердца.

Все гемофилии — виды первичных коагулопатий, обусловленных мутацией генов. Кровоизлияния могут быть обнаружены в мышцах, жировой клетчатке, в желудочно-кишечном тракте и легочной паренхиме.

Причины заболевания

Основные виды коагулопатии, независимо от их принадлежности к приобретенным или врожденным патологиям, быстро развиваются в организме человека. Спусковым крючком нарушения свертываемости крови являются провоцирующие факторы:

  • аутоиммунные заболевания, протекающие на фоне повышенного образования тромбов;
  • системные патологии, характеризующиеся истончением стенок мелких сосудов;
  • злокачественные и доброкачественные опухоли;
  • длительная терапия антикоагулянтами;
  • жировая дистрофия печени, гепатиты, цирроз;
  • недостаток в организме жирорастворимого витамина К;
  • интоксикация ядами растительного и животного происхождения, едкими щелочами и кислотами, тяжелыми металлами;
  • нарушение гормонального фона;
  • реакции сенсибилизации;
  • нарушение всасывания биологически активных веществ в тонком и толстом отделах кишечника.

Наследственные коагулопатии обуславливаются различными видами тромбоцитопений. Патологии обостряются при снижении сопротивляемости организма к вирусным и бактериальным инфекциям.

Особенно резко происходит нарушение гомеостаза при острой почечной недостаточности. Снижается способность парных органов фильтровать кровь, в ней накапливается значительная концентрация шлаков и токсинов.

Такое состояние часто диагностируется при беременности, когда растущая матка давит на почки и мочеиспускательный канал. Поэтому в период вынашивания ребенка некоторым пациенткам с предрасположенностью к коагулопатии гинекологи и урологи рекомендуют постельный режим.

Таким способом можно восстановить нормальную циркуляцию крови в мочевыделительной системе женщины. Коагулопатия у беременных часто лечится в условиях стационара под присмотром медицинского персонала.

Симптомы патологического состояния

Классификация коагулопатий не зависит от проявляемых симптомов, однако существуют признаки патологии, характерные именно для определенного вида. Точно диагностировать принадлежность аномалии гомеостаза может только опытный врач, но следует немедленно обратиться в лечебное учреждение при появлении такой симптоматики:

  • бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;
  • припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;
  • кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;
  • возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;
  • повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.

При длительных кровотечениях происходит значительная потеря витаминов группы В и железа. У человека крошатся зубы, слоятся ногти, наблюдается выпадение волос. Особенно опасна коагулопатия у детей: во время формирования суставов, мышц, костей и сухожилий отсутствие железа и витаминов приводит к негативным последствиям.

Диагностика

На первом этапе диагностики врач выслушивает жалобы пациента и производит оценку состояния его здоровья. Заподозрить наличие коагулопатии поможет изучение заболеваний в анамнезе. Но наиболее информативны исследования крови и мочи.

Обнаружение в урине большого количества кальция часто становится сигналом наличия злокачественных опухолей, провоцирующих кровотечения. Если урина содержит много протеинов, то проводится ультразвуковое исследование почек для оценки их функциональной активности.

Так как коагулопатия может быть симптомом или осложнением более тяжелого заболевания, возникает необходимость дальнейшей диагностики. Пациентам предписывается прохождение таких процедур обследования:

  • компьютерная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ультразвуковое исследование.

С помощью анализа крови определяется нарушение гомеостаза и стадия развития коагулопатии. Лабораторные признаки плохой свертываемости крови — низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов в биологическом образце.

Это также указывает на низкий иммунитет и развивающуюся железодефицитную анемию. Пациентам проводятся тесты (коагулограммы) для выявления способности тромбоцитов к агрегации.

Лечение патологического состояния

Врожденные коагулопатии подразумевают определенный образ жизни — постоянный прием фармакологических препаратов и соблюдение особой диеты. Терапия приобретенных патологий носит комплексный характер и направлена на устранение причины заболевания.

Когда провоцирующим фактором стала тяжелая травма, пациент подлежит срочной госпитализации. В реанимационной палате проводится восполнение потерянной крови растворами для парентерального введения. При необходимости осуществляется переливание донорской крови.

Чтобы поддерживать свертываемость на должном уровне, для лечения используются следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон;
  • антибиотики — Амоксиклав, Кларитромицин, Амоксициллин;
  • химиотерапевтические лекарственные средства;
  • спазмолитики — Дротаверин, Спазган;
  • комплексы витаминов и микроэлементов;
  • препараты железа — Фенюльс, Сорбифер.

Восстановить нормальную свертываемость крови помогают плазмозаменители и (или) тромбоцитарная масса. Для остановки наружных кровотечений используется коллагеновая гомеостатическая губка или порошок. При отсутствии эффекта от лечения коагулопатии фармакологическими средствами хирурги проводят удаление селезенки.

Своевременное лечение заболеваний, прохождение ежегодного медосмотра и правильный образ жизни — вот самая эффективная профилактика приобретенной коагулопатии. Если диагностирована предрасположенность к появлению кровотечений, следует внести изменения в свой рацион. Диетологи советуют полностью исключить из меню острые, соленые, жареные продукты, ограничить употребление алкогольных напитков.

Ссылка на основную публикацию